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闭经是妇科疾病最常见的症状之一,而非单一的疾病,是由多种原因引起的。在诊断闭经时需要仔细进行检查、分析,找出病因才能做出正确诊断和选择治疗方案。

闭经原因分为生理性与病理性。青春期前,妊娠期,哺乳期及绝经后不来月经属于生理现象。病理性闭经则原因复杂,临床常分为原发性与继发性两类。闭经与下丘脑——垂体——卵巢——子宫四个重要环节有密切关系。

一、原发性闭经

原发闭经指女孩年龄超过16岁,第二性征已发育,月经未来潮。或年龄超过14岁,无月经来潮,无第二性征发育者。

原发闭经较继发闭经少见,原发闭经中由先天性疾病引起者较常见。

1.女性生殖道发育异常

由宫颈、阴道、处女膜闭锁或畸形造成经血不能排出体外,属于假性闭经(或称隐经),是因胚胎发育过程中副中肾管尾端和尿生殖窦发育障碍所致。其临床主要表现是青春期未见月经初潮,可出现周期性腹痛,阴道及肛门坠胀。偶合并尿潴留。检查发现处女膜或阴道闭锁。闭锁在处女膜可见阴道口呈紫蓝色突起。B超探及包块,在阴道、宫腔或输卵管有液性暗区。治疗方法,在处女膜闭锁时行处女膜切开术,引流经血。阴道闭锁部位长,需行阴道成形术,术后放置模型避免手术腔穴黏连。

2.先天性无阴道无子宫

由胚胎发育过程中副中肾管头端发育正常,而尾端发育缺陷,患者有正常卵巢及输卵管,发育不全的实质子宫结节及阴道缺如,常伴有肾脏及骨骼畸形。第二性征可正常。B超探及小子宫或实体结节。卵巢正常或略小,有时可见卵泡。血清激素测定E2(雌激素)正常,偶有孕酮(P)达排卵期水平。睾酮(T)不升高。FSH.LH,PRL均正常。染色体为正常46xx。治疗可在婚前作人工阴道成形术,解决性生活问题,但无生育可能。

3.生殖道疾病

如盆腔结核,子宫内膜损坏,出现少经,闭经。可有结核病史,X摄片可有钙化结节。B超提示子宫内膜薄而不均质,无周期性增生变化。卵巢功能多正常,雌孕激素应用后撤血阴性。

幼年发现结核就应抓紧抗结核治疗。一旦子宫内膜已受损害,导致不孕者,抗结核治疗不能完全逆转子宫内膜结构变化,月经不一定能恢复。

4.染色体异常

特纳氏(Turner's)综合征最为常见,染色体45x或x部分缺失,45X/46XX性腺发育不全次之。真两性畸形非常少见。特纳氏征,躯体发育异常,身材矮小,成人身高很少超过150cm,肘外翻,第4-5掌骨或趾骨短,婴儿期手与足背淋巴水肿,皮肤多痣,上下颌骨窄小,眼间距宽,内眦赘皮,上眼下垂,鲨鱼样唇,耳大位低,后发际低,50%有颈蹼,胸部可呈桶状或循形,乳房不发育。35%的患者合并心血管畸形。骨密度低下,长骨与脊椎骨垢发育不全。外生殖器幼稚型。B超探及子宫很小,性腺条块,无卵泡或少数窦前卵泡,血染色体45x,可见各种嵌合型。性激素FSH.LH升高。上述是典型症状,但并不是每一个患者都存在。目前主要的治疗手段是改善生长迟缓,促进生殖道发育及第二性征发育。如用生长激素,补充钙及维生素等,雌激素不宜过早使用,以免影响身高。最好在身高达预期高度时再使用。可用雌孕激素序贯治疗,文献报导特纳氏征嵌合型用激素配合辅助生育技术,有成功的妊娠者。

5.单纯性腺发育不全

是一种隐性常染色体遗传病。常见46XX性腺发育不全及46XY单纯性腺发育不全二种。

如46XX性腺发育不全,表现为原发闭经,身高可正常,乳房及第二性征不发育,外生殖器幼稚,有阴道,发育不良的子宫及输卵管。B超示性腺发育不全或条索状,无卵泡生成或少许窦前卵泡,雌激素低下,FSH.LH升高。雌孕激素替代疗法,有月经出现。

46xy单纯性腺发育不全

胚胎早期睾丸不发育,无睾酮及副中肾管抑制因子分泌,外生殖器呈女性型。身高、智力可正常,为原发闭经。雌、孕激素人工周期可有月经出现。青春期前应切除性腺以免生殖细胞肿瘤发生,术后雌、孕激素替代治疗。

6.性激素异常

①雄激素过多

如先天性肾上腺皮质增生症,属常染色体隐性遗传病,主要由肾上腺皮质合成皮质醇过程中缺乏21羟化酶,垂体分泌ACTH增加,使肾上腺皮质增生,雄激素增多,在男性表现为性早熟,而女性则表现为男性化。在女性,染色体为46xx,性腺为卵巢,阴蒂增大,有子宫、输卵管,有闭经及雄激素增高的症状,如痤疮,声音低沉等。身材不高,血17α羟孕酮明显升高,雄烯二酮增高。地塞米松试验和ACTH兴奋试验可确诊。治疗可用适量的肾上腺皮质激素,能抑制雄激素过多产生。

②雄激素缺乏

男性,可为女性外阴,女性幼稚型。染色体46xy,性腺可为发育不全睾丸,位于盆腔、或腹股沟内。阴道盲端,无子宫及输卵管,血睾酮低下,有高血压,低血钾。

女性,染色体为46xx,卵巢发育不全,闭经,生殖器幼稚,闭经,第二性征不发育,雌激素水平低。

男、女均表现FSH.LH升高,皮质醇低下。二者都应长期用糖皮质激素治疗。女性可用雌孕激素人工周期,促进子宫及第二性征发育,预防骨质疏松。

③雄激素不敏感综合征

与雄激素受体缺陷有关,生殖器多自然发展为女性。过去亦称睾丸女性化综合征。染色体为46xy,性腺为睾丸。睾酮可正常,但缺乏雄激素效应。

④原发性垂体性闭经

多见垂体泌乳素瘤和颅咽管瘤。查血泌乳素和MRI及CT能诊断。可用药物控制或手术、放射等治疗。

⑤低促性腺激素性腺发育不良

是因基因突变引起多种垂体前叶激素缺乏所致。生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、黄体生激素(LH)和卵泡刺激素(FSH)均缺乏。治疗应根据个体化补充缺乏的相应激素。

⑥特发性促性腺激素与性腺功能减退症

是指促性腺激素释放激素(GnRH)合成,分泌或作用缺陷。如伴有嗅觉障碍者称卡尔曼综合征。主要表现为原发闭经,第二性征未发育。部分患者有嗅觉障碍,可面中线发育异常,神经系统异常,骨骼系统异常,肾发育不全,先天性心血管病等。E2P.T低。FSH.LH可正常。PRL可正常,甲状腺功能正常。生长激素等都正常,染色体46XX,可用雌、孕激素补充治疗,促进第二性征发育和月经来潮。个别可获得妊娠。

二、继发性闭经

(一)子宫性继发闭经

1、子宫腔粘连综合征

多由人流、清宫及感染所致,也有炎症性的,如内膜结核等,子宫内膜损坏,宫内成纤维细胞活性增加,胶原纤维形成,导致黏连。按黏连程度,分为膜性黏连、肌性黏连及结缔组织性黏连。其临床表现可为多样化,如月经异常,不孕及反复流产等。患者有相应病史。性激素检查正常,B超可见子宫内膜薄而不均质,内膜线不连续。黄体酮试验可阴性。宫腔镜检查是金标准。可在宫腔镜下分离黏连,术后放节育环三个月,并用雌孕激素三个周期以上。

2.卵巢性继发闭经

卵巢早衰,是指女性40岁以前发生非生理性月经停止。